Nadir görülen hastalık, genç kadının burnunun çökmesiyle sonuçlandı

Bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırmasına "otoimmün hastalıklar" ismi veriliyor (The New England Journal of Medicine)

Nadir görülen bir otoimmün rahatsızlık, genç bir kadının burnundaki kıkırdağı ve kemiği yok etti. Bu da 34 yaşındaki kadının burnunun çökmesine neden oldu.
The New England Journal of Medicine isimli hakemli tıp dergisinde yayımlanan vaka raporuna göre, söz konusu deformasyon 7 yıl içinde meydana geldi.
34 yaşındaki kadın, yüz plastik cerrahi kliniğine başvurduğunda, burun köprüsü tamamen çökmüş ve burnunun ucunun geri çekilmesine neden olmuştu.
Kadının burun boşluğunda ve sinüslerinde kalıcı iltihaplanma tespit edildi. Doktorlara göre bu "kronik burun sinüziti" denen bir durumdu. Ayrıca burun boşluğunda "polip" diye bilinen et büyümeleri görüldü.
Muayenede burun köprüsünün her iki yanında yer alan kemiklerin neredeyse tamamen eridiği ve kıkırdakta ciddi bozulma olduğu saptandı. Bilgisayarlı tomografi taraması da burun kemiğinde büyük bir delik oluştuğunu gösterdi.
Doktorlar bu iltihaplanmanın nedenini bulmak için kadının kanındaki antikorları tespit etmeye karar verdi ve buna yönelik testler yaptı. Bunun sonucunda bazı beyaz kan hücrelerinde bulunan proteinaz 3 (PR3) isimli bir proteini hedefleyen yüksek seviyede antikor saptandı.
PR3'ü hedefleyen antikorların bir tür otoantikor olduğu anlaşıldı. Vücudun bağışıklık sisteminin mikroplar ya da virüsler yerine vücudun kendi hücrelerine karşı geliştirdiği antikorlara, otoantikor ismi veriliyor.
Bunlar, sağlıklı hücrelere saldırıyor ve kan damarlarında iltihaplanmayı tetikleyebiliyor. Çoğu zaman böbrek, akciğer ve solunum yollarında organ hasarına neden oluyor.
Doktorlar bu PR3 antikorlarının varlığına dayanarak genç kadına polianjitli granülomatozis (GPA) teşhisi koydu. Kâr amacı gütmeyen, ABD merkezli akademik tıp merkezi Mayo Clinic'e göre, GPA'dan mustarip neredeyse tüm insanlar bu otoantikorları taşıyor.
ABD Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, bu otoantikorların GPA gelişiminde tam olarak nasıl bir rol oynadığının bilinmediğini söylüyor.
Olasılıklardan biri, antikorların PR3 proteinini taşıyan beyaz kan hücrelerinin arızalanmasına ve sağlıklı dokulara zarar vermesine neden olabileceğine işaret ediyor.
Livecience'ın aktardığına göre bu otoimmün rahatsızlığın her yıl kaç kişide ortaya çıktığını belirlemek zor. Ancak rahatsızlık, çok nadir olarak kabul ediliyor.
 
Independent Türkçe, Livescience